Verkürzung der unteren Gliedmaßen

Ein lumbales S1 im MRT ist bei Personen über 25 Jahren mit Wirbelsäulenschmerzen nicht ungewöhnlich. Ein oder mehrere Übergangswirbel bilden eine Zone der Instabilität in der lumbosakralen Wirbelsäule. Diese Zone ist eine Schwachstelle, an der die Kreuzbeinwirbel unter bestimmten anatomischen Bedingungen und bei Verdrehung, Rotation und Kippung des Rumpfes (tägliche körperliche Aktivitäten, insbesondere asymmetrische Sportarten wie Tennis, Hockey, Golf, Kugelstoßen, Diskuswurf, Hochsprung usw.) eine Rotation aller lumbosakralen Wirbel induzieren. usw.) führen zu einer Rotation aller oberen Wirbel, was eine seitliche Krümmung der Wirbelsäule und eine entsprechende Muskelasymmetrie und asymmetrische Bewegungsmuster zur Folge hat. Verdrehte Sakralwirbel können die Stämme des Sakralplexus schädigen. Wenn das linke Bein funktionell ist (häufiger durch Valgus oder Hyperpronation), und noch mehr bei knöcherner Verkürzung und Beckenlateralflexion nach links (meist bei Rechtshändern), können die Sakralnerven auf der linken Seite betroffen sein: Es kommt zu Schmerzen im Oberschenkel, an der Hüftaußenseite, Schmerzen im linken Hüftgelenk, im Unterschenkel und sogar im Fuß auf der verkürzten Seite. Umgekehrt können ähnliche Symptome und Beschwerden auch auf der rechten Seite auftreten, wobei das Bein auf der rechten Seite relativ verkürzt ist. Leider kommt es äußerst selten vor, dass ein Radiologe bei der Beschreibung eines MRT der Lendenwirbelsäule, bei dem er der Beschreibung von Bandscheibenvorfällen und -vorwölbungen erhöhte Aufmerksamkeit widmet, der Diastase von S1-S2 auch bei Vorhandensein einer Bandscheibe (oder Spuren davon) genügend Aufmerksamkeit schenkt. Eine schwere deformierende Spondylose auf der Ebene L5-S1-S2 und degenerativ-dystrophische Veränderungen der Iliosakralgelenke können auch auf eine dauerhafte rezidivierende Rotation der Wirbelkörper und der Gelenkflächen der Querfortsätze sowie auf eine dauerhafte rotationsasymmetrische Schädigung des Bandapparats der Wirbel auf dieser Ebene aufgrund der unterschiedlich abgestuften Längen der Stützen (Beine) hinweisen.

Morbus Legg-Calve-Perthes – Diagnose, Behandlung, Ursachen und Stadien

Die Legg-Calve-Perthes-Krankheit (LPCP) – ist eine häufige pädiatrische orthopädische Pathologie des Hüftgelenks, die zur Gruppe der Osteochondropathien gehört. Es handelt sich um eine aseptische Osteonekrose des Hüftkopfes, die bei schwerem Verlauf zu einer funktionell bedeutsamen Deformität des proximalen Oberschenkelknochens führt. Obwohl die Krankheit in der Medizin seit mehr als 100 Jahren bekannt ist, bleibt die Wahl der chirurgischen Behandlungstaktik von wissenschaftlichem und klinischem Interesse. In der überwiegenden Mehrheit der Fälle beginnt die Krankheit zwischen dem 4. und 12. Lebensjahr, wobei die höchste Inzidenz zwischen dem 6. und 8. Lebensjahr liegt. Nach Angaben einiger russischer Autoren beträgt die Prävalenz der Krankheit 25-30 % in der pädiatrischen Hüftpathologie und 0,17-1,9 % in der Gesamtstruktur der orthopädischen Pathologie. Ausländische Autoren beschreiben eine breite Prävalenz der Krankheit je nach geografischer Lage, die zwischen 0,4 und 29 pro 100.000 Kinder liegt. Die Krankheit tritt bei Jungen 4,5-mal häufiger auf als bei Mädchen, hat aber bei Mädchen einen schwereren Verlauf. Bei 8-24 % der Patienten tritt die Krankheit beidseitig auf. Die Diagnose und Behandlung von Erkrankungen des Hüftgelenks erfolgt in der Spezialabteilung Nr. 3 (Hüftpathologie) des Wissenschafts- und Forschungszentrums für Kindertraumatologie und -orthopädie Turner des Gesundheitsministeriums der Russischen Föderation. Die Abteilung ist auf die Hüftpathologie spezialisiert. Orthopädische Traumatologen haben wirksame Therapieprotokolle für diese Pathologie entwickelt, die regelmäßig überprüft und verbessert werden, wobei die neuesten wissenschaftlichen Erkenntnisse auf diesem Gebiet berücksichtigt werden.

Legg-Calve-Perthes-Krankheit – ist eine aseptische Nekrose des Oberschenkelkopfes. Vereinfacht ausgedrückt handelt es sich um einen Zustand, bei dem ein teilweiser oder vollständiger vorübergehender Ausfall der Blutversorgung des Hüftkopfes zu einem Infarkt des Knochengewebes und einer anschließenden Sequestrierung führt, deren Größe und Lage von der Anzahl der vorübergehend nicht durchbluteten Gefäße abhängt.

Ursachen des Auftretens

Obwohl viele Arbeiten die Ursachen der Durchblutungsstörung des Hüftkopfes untersucht haben, ist keine der bisher aufgestellten Theorien schlüssig. Es besteht kein Zweifel daran, dass die Krankheit multifaktoriell bedingt ist und viele prädisponierende Faktoren gleichzeitig auftreten.

Prädisponierende Faktoren können angeborene oder erworbene Anomalien sein:

• Übermäßige Belastung (häufige Mikrotraumata);
• Mutationen in Genen, die für die Kollagensynthese vom Typ II verantwortlich sind, die für den Faktor V Leiden kodieren, erhöhte Leptin-Hormonausschüttung, abnorme Synthese des insulinähnlichen Wachstumsfaktors, übermäßige Sekretion von IL6;
• Unterentwicklung des lumbalen Rückenmarks (Myelodysplasie) mit der Folge einer gestörten neuronalen Steuerung der Hüfte;
• Hypoplasie und Aplasie der arteriellen und venösen Gefäße, Schrumpfung oder Verengung der epiphysären Gefäße;
• Entzündliche Prozesse aufgrund von Infektionen (Halsentzündung, Grippe, akute Atemwegsinfektionen);
• Passivrauchen;
• ungünstige Umweltbedingungen;
  Anomalien der Hüftgelenke.

Statistisch gesehen erkranken Jungen, die bei der Geburt weniger als 2 kg wiegen, fünfmal häufiger an der Legg-Calve-Perthes-Krankheit als Säuglinge mit einem Gewicht von mehr als 3,5 kg.

Arten der Deformität

Verkürzung der Gliedmaßen. Je nach Ort der Deformität werden unterschiedlich schwere Beeinträchtigungen der Gliedmaßen beobachtet. Die obere Gliedmaße behält ihre Funktion bei einer Verkürzung von bis zu 8 cm. Die untere Gliedmaße verliert ihre Funktion bei einer Verkürzung von 3 cm oder mehr. Bei einer Verkürzung der unteren Gliedmaße kommt es auch zu sekundären Deformitäten der gesunden Gliedmaße und der Wirbelsäule.

Krümmung der Gliedmaßen. Kann Valgus (X-förmig) oder Varus (O-förmig) sein. Manchmal ist sie mit einer Verkürzung kombiniert. Der unilaterale Prozess ist häufiger eine Folge von Frakturen, der bilaterale ist angeboren.

Diagnose

Die wichtigste Methode zur Diagnose von Deformitäten der langen Knochen ist die klinische Untersuchung. Dabei werden die Art und das Ausmaß der Deformität bestimmt und die Länge und der Winkel der Deformität gemessen. Darüber hinaus werden Röntgenaufnahmen zur genaueren Vermessung eingesetzt. Röntgenaufnahmen dienen dazu, den Unterschied zwischen der kranken und der gesunden Gliedmaße, die mechanische Achse (durch die Gelenkmittelpunkte) und die anatomische Achse (durch den Knochen selbst) zu bestimmen, um die Behandlungstaktik genauer festzulegen.

Der wichtigste Grundsatz bei der Behandlung von Deformitäten der langen Knochen ist die Wiederherstellung der mechanischen und anatomischen Achse der Gliedmaße. In unserer Klinik sind die Osteotomie und die externe Fixierung (Ilizarov) die wichtigsten Methoden zur chirurgischen Korrektur von Deformitäten.

Bei der Osteotomie wird intraoperativ ein künstlicher Bruch des Knochens an der Spitze der Deformität durchgeführt und anschließend in der richtigen Position fusioniert. Diese Fraktur kann mit einer Platte oder einer externen Fixierung fixiert werden. Bei der Plattenfixierung beträgt der Hautschnitt 8-10 cm. Die Rehabilitationszeit beträgt 6-12 Wochen und umfasst den vollständigen Verzicht auf körperliche Betätigung und das Gehen an Krücken. Die Metallstruktur wird nach 1-2 Jahren entfernt.

Die Osteotomie mit anschließender Fixierung in einer externen Fixierungsvorrichtung ist minimalinvasiv. Die Schnitte in der Haut sind minimal, bis zu 2-3 cm. Mit dem externen Fixateur können Sie bereits am Tag nach der Operation zu Ihrem normalen Lebensstil zurückkehren, mit Ausnahme von schwerer körperlicher Arbeit und Sport. Allerdings müssen Sie die Schiene je nach Grad der Deformität 1-6 Monate lang tragen und die Anweisungen des Arztes genau befolgen. Sobald die Schiene entfernt wird, ist die Funktion der Gliedmaßen innerhalb von 6 Monaten vollständig wiederhergestellt.

Diagnose

Um den Schweregrad und die Art der Pathologie zu klären, misst der Arzt die Länge der unteren Gliedmaßen des Patienten sowie die einzelnen Segmente und konzentriert sich dabei auf die knöchernen Vorsprünge (Knöchel, Knie usw.). Es werden auch Röntgenaufnahmen empfohlen.

Verkürzungen der unteren Gliedmaßen werden von Spezialisten wie Podologen und Traumatologen behandelt. Bei einer leichten Verkürzung ist eine konservative Korrektur (Tragen von Spezialschuhen und Orthesen) angezeigt.

Wenn die Pathologie auf eine Verrenkung oder Subluxation der Hüfte zurückzuführen ist, besteht die Behandlung aus Schienung, Übungen und Massage. In einigen Fällen wird die Verrenkung durch eine Operation korrigiert.

Eine erhebliche Verrenkung erfordert eine Operation. Die häufigste Methode der orthopädischen Fußkorrektur ist die Verwendung einer Ilizarov-Spange.

Ungleich lange Beine sind eine ernstzunehmende Störung und können bei unzureichender Behandlung schwere Gelenk- und Wirbelsäulenprobleme verursachen.

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Formen der Lumbalisierung

So reicht bereits ein Symptom der Dysplasie, die Lumbalisierung von S1-S2 und eine minimale Verkürzung des Beines um 3 mm (oft des linken Beines) aus, um die Entwicklung einer seitlichen Krümmung der Wirbelsäule einzuleiten. Der Schweregrad der Wirbelsäulenschmerzen hängt häufig vom Ausmaß der Wirbelsäulendeformität und der Rotation des Beckenrings als Reaktion auf die Verkürzung eines der Beine ab. Das Schmerzsyndrom und die Bandasymmetrie der Lumbosakralregion und des Beckens werden bei Jugendlichen, die viel Sport treiben (physiologische Lumbalisierung) oder älter werden (Übergang der physiologischen Lumbalisierung mit Verkürzung einer der unteren Gliedmaßen zur pathologischen Asymmetrie nach dem 23. bis 25.

Wird die Verkürzung der unteren Gliedmaßen nicht frühzeitig und adäquat durch konsequente, schrittweise und sorgfältige Wahl der Rist- und dynamischen Höhe bis zum Alter von 20-25 Jahren, Beobachtung, Anwendung von Derotationsübungen, sorgfältiges und ausdauerndes Training der Muskeln des Fußgewölbes und der unteren Gliedmaßen kompensiert, kann sich diese pathologische Situation zu dauerhaften Veränderungen fast des gesamten Bewegungsapparates entwickeln.

Konservative und chirurgische Behandlung der Verkürzung der unteren Gliedmaßen

Ein wichtiger Schritt in der Behandlung ist die frühzeitige Diagnose, die eine mögliche Korrektur der Länge und der Deformität sowie die Vorbeugung von Folgeproblemen ermöglicht. Zur Korrektur der Verkürzung werden konservative, unterstützende Methoden eingesetzt.

Die Behandlung besteht aus verschiedenen Arten von chirurgischen Eingriffen, die für die jeweilige Altersgruppe geeignet sind. Eine konservative Zusatzbehandlung ist erforderlich, um die Verkürzung mechanisch zu kompensieren.

Dies kann erreicht werden durch:

• Ausgleich der Verkürzung durch eine zusätzliche Einlage oder eine Rändelung über der Sohle – akzeptabel bei Verkürzungen bis zu 3 cm;
• orthopädische Maßschuhe – bei Längenunterschieden von 3 bis 6 cm;
• zweigleisige Gehhilfen – bei Beinlängendifferenzen von mehr als 6 cm.

Bei Kindern ist die örtliche Anwendung von Paraffin und Elektrophorese möglich, um die Durchblutung der betroffenen Gliedmaße anzuregen, obwohl die Wirkung dieser Techniken nicht erwiesen ist. Bei dieser Behandlung ist es wichtig, dass der Orthopäde während der gesamten Zeit der Verkümmerung eine regelmäßige Kontrolle durchführt.

Bei einem geringen Längenunterschied der Gliedmaßen von bis zu 2 cm ist es nicht notwendig, das Regime deutlich zu reduzieren, wenn das Kind von einem Ausgleich profitiert. Eine chirurgische Behandlung ist obligatorisch, wenn die untere Gliedmaße um mehr als 4 Zentimeter verkürzt ist, und wird empfohlen, wenn sie bei Kindern mit kontinuierlichem aktivem Wachstum um mehr als 2 Zentimeter verkürzt ist.

Arten der chirurgischen Behandlung:

Bei angeborenen Hüftverkürzungen und Oberschenkelhalsdeformitäten wird eine mehrstufige Behandlung durchgeführt, um die Form und Funktion des Hüftgelenks wiederherzustellen und die Länge zu korrigieren, was während des Wachstums ein- bis dreimal erforderlich sein kann.

Die Verlängerung der Gliedmaße in der externen Fixierungsvorrichtung wird täglich um 1 mm durchgeführt, um das neurovaskuläre Bündel und die richtige Kallusbildung an der Knochenübergangsstelle anzupassen.

Verkürzung der Gliedmaßen

Gliedmaßenverkürzung ist ein pathologischer Zustand, bei dem die gesunden Körperproportionen gestört sind. Geringe Abweichungen von der Norm müssen nicht korrigiert werden. Schwere Abweichungen müssen behandelt werden, da sie zu Gelenk- und Wirbelsäulenschäden führen können.

Anzeichen

Eine Verkürzung der oberen Gliedmaßen kann im täglichen Leben lästig sein, ist aber in den meisten Fällen ein kosmetischer Defekt. Ist eine untere Gliedmaße verkürzt, muss sie korrigiert werden, da es zu einem Beckenschiefstand, Gelenkkontrakturen und Wirbelsäulendeformitäten (kompensatorische Veränderungen) kommen kann.

Unterschiede in der Gliedmaßenlänge können durch visuelle Inspektion, Körpermaße und Röntgenaufnahmen festgestellt werden.

Der Ausgleich von unterschiedlichen Gliedmaßenlängen erfolgt auf zwei Arten:

Es gibt zwei Arten von Ausgleichsoperationen. Diese bestehen in der Verlängerung der verkürzten Gliedmaße oder der Verkürzung der gesunden Gliedmaße. Die Behandlungsstrategie wird von Fall zu Fall festgelegt.

Der Ilizarov-Apparat ist die am häufigsten verwendete Methode zur Verlängerung einer verkürzten Gliedmaße.

Die orthopädischen Traumatologen in der Medicare-Klinik in Chabarowsk behandeln ihre Patienten mit modernen, präzisen Geräten, wodurch postoperative Komplikationen minimiert und eine schnelle Rehabilitation gefördert werden.

Siehe auch:

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ICD-10

Fehlbildungen der unteren Gliedmaßen sind eine große Gruppe von Anomalien, die in der Gebärmutter auftreten und eine große Bandbreite an Schweregraden aufweisen. In der Praxis der Orthopädie und Traumatologie sind sie relativ häufig und machen 55 % aller angeborenen Fehlbildungen des Bewegungsapparats aus. Grobe Fehlbildungen werden unmittelbar nach der Geburt diagnostiziert. Kleinere Anomalien können asymptomatisch oder fast asymptomatisch sein und werden zufällig bei der Untersuchung auf andere Verletzungen und Krankheiten entdeckt. Angeborene Anomalien der unteren Gliedmaßen werden von Kinderorthopäden und Traumatologen behandelt.

Ursachen

Angeborene Anomalien können sowohl durch Mutationen als auch durch externe oder interne teratogene Faktoren verursacht werden. Die häufigsten externen Faktoren, die sich negativ auf die Bildung der Gliedmaßen auswirken, sind Infektionskrankheiten, Ernährungsstörungen, Mehrfachmedikation und Strahlenbelastung. Zu den internen Faktoren, die zu einer anormalen Gliedmaßenbildung führen können, gehören ein fortgeschrittenes mütterliches Alter, Gebärmutterkrankheiten, schwere somatische Erkrankungen, bestimmte gynäkologische Erkrankungen und endokrine Störungen.

Entwicklungsstörungen, die auf Missbildungen zurückzuführen sind:

• Amelia – Vollständiges Fehlen eines der Gliedmaßen. Möglicherweise Apus (beide unteren Gliedmaßen fehlen) und Monopus (eine untere Gliedmaße fehlt).
• Phokomelie Oder eine Gliedmaße, die einer Phokomelie ähnelt. Die mittleren und/oder proximalen Gliedmaßen fehlen zusammen mit den entsprechenden Gelenken. Sie kann bilateral oder unilateral sein. Manchmal sind alle Gliedmaßen betroffen, sowohl die unteren als auch die oberen. Vollständige Phokomelie – Schienbein und Oberschenkelknochen fehlen, und der Fuß ist mit dem Rumpf verbunden. Distale Phokomelie – das Schienbein fehlt und der Fuß ist mit dem Oberschenkel verbunden. Proximale Phokomelie – der Oberschenkelknochen fehlt und das Schienbein und der Fuß sind am Rumpf befestigt.
• Peromelie – Eine Form der Phokomelie, bei der ein Teil der Gliedmaße fehlt und der distale Teil (Fuß) schlecht entwickelt ist. Vollständige Peromelie – die Gliedmaße fehlt und an der Stelle, an der sie befestigt ist, befindet sich eine Hautausbuchtung oder ein rötlicher Zeh. Inkomplette Peromelie – der Oberschenkelknochen fehlt oder ist unterentwickelt, und die Gliedmaße endet ebenfalls in einem Hautvorsprung oder einer Gamszehe.

Darüber hinaus gibt es das Fehlen (Aplasie) des Wadenbeins oder Schienbeins, das Fehlen von Zehengliedern (Aphalangie), das Fehlen von Zehen (Adaktylie), das Vorhandensein einer einzigen Zehe (Monodaktylie) sowie typische und atypische Formen des Spaltfußes, die durch das Fehlen oder die Unterentwicklung der Mittelfußknochen verursacht werden.

Diagnose

II. DIAGNOSE- UND BEHANDLUNGSMETHODEN, ANSÄTZE UND VERFAHREN

Mindestliste der Untersuchungen, die bei der Überweisung zur elektiven Krankenhausaufnahme durchzuführen sind:

– Gerinnungsbild (Blutungs- und Gerinnungszeit, Prothrombin, Fibrinogen, Thrombozytenadhäsions- und -aggregationsreaktion, Antithrombin);

– Blutchemie (Gesamteiweiß, Alanin-Aminotransferase, Gesamtcholesterin, Bilirubin, direktes Bilirubin, Kreatinin, Harnstoff, Glukose, Kalium, Natrium, Phosphor, Kalzium, Chlor);

– Gerinnungswerte (Blutungszeit und Gerinnungszeit, Prothrombin, Fibrinogen, Thrombozytenadhäsion und -aggregation, Antithrombin);

– Blutchemie (Gesamteiweiß, Alanin-Aminotransferase, Gesamtcholesterin, Bilirubin, direktes Bilirubin, Kreatinin, Harnstoff, Glukose, Kalium, Natrium, Phosphor, Kalzium, Chlor);

BeanstandungenDeformierung und Verkürzung der oberen Gliedmaßen, was zu einer funktionellen Beeinträchtigung und einem kosmetischen Defekt führt, der das psychische Befinden des Patienten beeinträchtigt.

Medizinische Vorgeschichte: Die Krankheit manifestiert sich von Geburt an, mit zunehmender Deformierung und Verkürzung des Gliedmaßensegments mit dem Alter.

– Unterentwicklung der Unterarmknochen (insbesondere des Speichenbeins); abnorme Entwicklung der Finger und der Hand.

– Weitere Veränderungen an der Hand sind Hypoplasie und Klinodaktylie des zweiten Fingers, Syndaktylie, Beuge- und Streckkontrakturen in den Fingergrund- und Fingerzwischengelenken, vor allem am zweiten und dritten Finger. Die Handwurzelknochen auf der radialen Seite sind ebenfalls betroffen, mit Aplasie oder Konkretion mit anderen Knochen.

– Röntgenaufnahme der oberen Gliedmaßen mit den angrenzenden Gelenken (Bild der Verkürzung und Verformung der Unterarmknochen).

– CT-Untersuchung, je nach dem Grad der Anomalie der Gliedmaßen und der Art des Defekts wird auf Hypoplasie/Aplasie der knöchernen Strukturen der oberen Gliedmaßen und deren Verformung geachtet.

– Konsultation eines Onkologen (bei Vorliegen von Knochenmassen zum Ausschluss einer bösartigen Erkrankung);

Differentialdiagnose

Die Diagnose eines angeborenen Klumpfußes ist aufgrund der visuell erkennbaren Deformitäten und der offensichtlichen Funktionsstörung der Gliedmaßen nicht schwierig.

• Cephalosporine der ersten GenerationEinzeldosis: Cefazolin, 50-100 mg/kg, intravenös, einmal 30-60 Minuten vor der Operation.

Intravenöse Tropfdosen 10-20 mg/kg/Tag, Einzel- oder Mehrfachinfusionen bei schweren Infektionen und bei Kindern ab 1 Monat;

Vancomycin: 15 mg/kg/Tag, nicht mehr als 2 g/Tag, in 4 intravenösen Dosen, jede Dosis über mindestens 60 Minuten verabreicht.

• ParacetamolParacetamol, 200 mg, Tabletten – in einer Menge von 60 mg pro 1 kg des Körpergewichts des Kindes, 3-4 mal am Tag. Der Abstand zwischen den Dosen sollte mindestens 4 Stunden betragen. Die maximale Tagesdosis beträgt 1,5 g bis 2,0 g;

Paracetamol Rektalzäpfchen 125, 250 mg – eine Einzeldosis beträgt 10-15 mg/kg des Körpergewichts des Kindes, 2-3 mal täglich, nach 4-6 Stunden;

Paracetamol-Suspension 120 mg/5 ml, zur oralen Verabreichung – eine Einzeldosis des Arzneimittels beträgt 10-15 mg/kg des Körpergewichts des Kindes, 4-mal täglich, mit einem Abstand von mindestens 4 Stunden zwischen den aufeinander folgenden Dosen (die Dosis für Kinder im Alter von 1 bis 3 Monaten wird individuell festgelegt).

Paracetamol-Sirup zur oralen Verabreichung 2,4% 50 ml – Kinder von 3 bis 12 Monaten – ½-1 Teelöffel (60-120 mg); von 1 bis 6 Jahren – 1-2 Teelöffel (120-240 mg); von 6 bis 14 Jahren – 2-3 Teelöffel (240-360 mg), 2 -3 mal täglich.

Die Höchstdauer der Behandlung mit Paracetamol als Analgetikum beträgt nicht mehr als 3 Tage.

• Ibuprofen-Suspension 100 mg/5ml – 200 ml, zur oralen Verabreichung, 7-10 mg/kg Körpergewicht, maximale Tagesdosis – 30 mg/kg. Der Abstand zwischen den Dosen sollte mindestens 6 Stunden betragen. Dauer der Behandlung nicht länger als 5 Tage, als ein Analgetikum.

Kinder im Alter von 1 bis 14 Jahren: 1 mg/kg bis 2 mg/kg Körpergewicht intravenös, intramuskulär oder subkutan. Intravenöse Injektionen sollten sehr langsam verabreicht werden oder in einer Infusionslösung verdünnt und als Infusion verabreicht werden. Die Dosis kann in Abständen von 4-6 Stunden wiederholt werden.

Komplikationen

Patienten mit Achondroplasie neigen zu Fettleibigkeit. Aufgrund der Verengung der Nasengänge sind Otitis media und Schallleitungsschwerhörigkeit häufig. Eine Obstruktion der oberen Atemwege kann zu Symptomen einer Ateminsuffizienz führen. Bei Achondroplasie ist eine Spinalkanalstenose recht häufig. Am häufigsten tritt sie an der Lendenwirbelsäule auf, seltener an der Hals- oder Brustwirbelsäule. Es können Empfindungsstörungen, Parästhesien und Beinschmerzen auftreten. In schweren Fällen kann es zu Funktionsstörungen der Beckenorgane, Paresen und Lähmungen kommen.

Die Diagnose der Achondroplasie wird von einem Kinderorthopäden gestellt und ist aufgrund des charakteristischen Aussehens und der Körperproportionen des Patienten nicht schwierig. Alle Kinder werden eingehend untersucht, um den Grad der Abweichung von der normalen Skelettentwicklung zu bestimmen, und die Daten werden in einer Tabelle festgehalten. Diese Tabelle wird im Laufe des Wachstums des Kindes regelmäßig ergänzt und die Daten werden mit einer speziell für Patienten mit Achondroplasie erstellten Standardtabelle verglichen.

Es wird eine umfassende Untersuchung durchgeführt, um den Zustand der verschiedenen Organe und Systeme zu beurteilen, und es werden verschiedene Spezialisten hinzugezogen. Neugeborene mit Achondroplasie werden von einem Neurochirurgen untersucht, um einen Hydrocephalus auszuschließen. Besteht der Verdacht auf einen Hydrocephalus, wird ein MRT des Gehirns oder ein besser zugänglicher CT-Scan empfohlen. Patienten mit Achondroplasie werden an einen HNO-Arzt überwiesen, um die Nasen- und HNO-Durchgängigkeit zu untersuchen. Auch eine Konsultation eines Lungenfacharztes kann erforderlich sein.

Bei der Röntgenuntersuchung des Schädels zeigt sich ein Ungleichgewicht zwischen der Gesichts- und der Hirnregion. Die Hinterhauptsöffnung ist verkleinert, der Unterkiefer und die Schädeldachknochen sind vergrößert. Der Türkensattel hat eine charakteristische Stiefelform und eine flache, langgestreckte Basis. Das Röntgenbild des Brustkorbs bei Achondroplasie ist in der Regel unverändert, in einigen Fällen ist das Brustbein vorstehend und leicht gebogen. Die Rippen können am Übergang zu den Knorpelbögen verdickt und verformt sein. Manchmal ist die normale anatomische Krümmung der Schlüsselbeine nicht vorhanden.

Behandlung der Achondroplasie

Die Patienten können durch die moderne Orthopädie noch nicht vollständig geheilt werden. Eine Behandlung mit Wachstumshormonen wurde versucht, aber es gibt keine zuverlässigen Beweise dafür, dass diese Technik bei Achondroplasie wirksam ist. In jungen Jahren wird eine konservative Behandlung durchgeführt, um die Muskeln zu stärken und Verformungen der Gliedmaßen zu verhindern. Patienten mit Achondroplasie werden Gymnastikübungen und Massagen verordnet, ihnen wird empfohlen, spezielle orthopädische Schuhe zu tragen usw. Es werden vorbeugende Maßnahmen gegen Fettleibigkeit ergriffen.

Ein chirurgischer Eingriff bei Achondroplasie ist bei schweren Fehlbildungen der Gliedmaßen und Verengungen des Wirbelkanals angezeigt. Durch eine Osteotomie wird die Deformität korrigiert und eine Laminektomie durchgeführt, um die Verengung des Wirbelkanals zu beseitigen. In einigen Fällen wird auch eine Operation zur Vergrößerung durchgeführt. Bei der Achondroplasie erfolgt die Verlängerung der Gliedmaßen in der Regel seitlich in zwei Schritten: Zunächst wird der Oberschenkelknochen auf der einen Seite und das Schienbein auf der anderen Seite verlängert, und anschließend werden die übrigen Segmente operiert.

• Wie man die Beinverkürzung bestimmt.
• Anatomie der Bänder der unteren Gliedmaßen.
• Verkürzung der Hüfte.
• Muskeln und Faszien der unteren Gliedmaßen.
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• Struktur der menschlichen unteren Gliedmaßen mit Bildunterschriften.
• Herstellung von Prothesen für die unteren Gliedmaßen.
• Hauptgelenke der unteren Gliedmaßen Tabelle.